ورم ويلمز الكلوي

 

ورم ويلمز الكلوي

ما هو ورم ويلمز؟

سرطان الكلية سرطان الكلى Kidney


ورم ويلمز عبارة عن سرطان يتطوّر من خلايا الكلى، وهو أكثر سرطانات الأطفال التي تنشأ في الكلى شيوعا. قد يظهر ورم ويلمز في أي مكان في الكلى، ونادراً ما يحدث خارج الكلى.


بعض أورام ويلمز أسهل علاجاً من بعضها الآخر، لذلك تسمّى أورام محابة النسيج، مقابل أورام غير محابة النسيج.
ليست كل الأورام التي توجد في الكلى عند الأطفال هي أورام ويلمز. فـورم رابدويد (Rhabdoid tumor) ونقي الخلية (clear-cell) الخاصة بالكلى توجد أحياناً في الأطفال. كلا هذين الورمين أصعب في العلاج من ورم ويلمز.

ما هي بعض العلامات والأعراض لورم ويلمز؟
العلامة الأكثر شيوعاً لورم ويلمز هي تضخم أو انتفاخ البطن في الطفل، فالطفل يبدو سليماً، في غرار ذلك يلاحظ الوالدان في العادة انتفاخ البطن عند الطفل أو يحسون وجود كتلة في البطن خلال استحمام الطفل أو خلال تغيير ملابسه. بعض العلامات العامة الأخرى قد تكون: ألم في البطن، إرهاق، دم في البول ( يلاحظ عادة فقط خلال فحص البول)، وأحياناً حرارة. واحد من أربعة من الأطفال المصابين بورم ويلمز يكون لديهم ضغط دم مرتفع.

ما الذي يسبب ورم ويلمز؟
حتى الآن لا توجد إجابة لهذا السؤال. ولكننا نعرف أنه لا يمكن الإصابة به نتيجة عدوى. ليست هناك تصرفات أو نمط حياة معين بما في ذلك ما يحدث خلال فترة الحمل يمكن ربطه مع تطوّر ورم ويلمز. السرطان لا يحدُث نتيجة لطعام أكله الطفل أو لم يأكله (مثل الخضروات والفيتامينات).

من الذي يُصاب بورم ويلمز؟
يُشكّل ورم ويلمز 6% من نسبة سرطان الأطفال. بالتحديد 460 حالة يتم تشخيصها سنوياً في الولايات المتحدة. هذا الورم شائع أكثر بين الأطفال الأفارقة منه لدى القوقازيين، وهو منتشر أكثر بين الإناث منه لدى الذكور.معظم الأطفال المصابين بورم ويلمز (حوالي 78%) تتراوح أعمارهم بين 1-5 سنوات. السن الأكثر شيوعاً حين التشخيص هو 3-4 سنوات.

هل يمكن وراثة ورم ويلمز؟
السرطان يحدث في العادة نتيجة لوجود خلل أو شذوذ في الجينات، ولكن فقط بعض الأشكال موروثة. الدراسات أوضحت أن 15%-20% من أورام ويلمز هي موروثة (بالتحديد 1.5% من المرضى في مجموعة الدراسة العالمية لورم ويلمز وجد فرد أو أكثر من أفراد العائلة مصاب بنفس الورم). يبدو أن الأطفال المصابين بالمرض في كلتا الكليتين، والأطفال الذين كانت أعمارهم صغيرة حين التشخيص هم المصابين بالنوع الوراثي من ورم ويلمز. وجود ورم ويلمز في فرد آخر من العائلة أو وجود إعاقة عقلية أو وجود أي تشوهات خلقية حين الولادة للطفل تعتبر مؤشر آخر لاحتمالية أن يكون الورم وراثي. إذا شك طبيب الطفل بأن الطفل يحمل نوع وراثي من الأورام، فحص أفراد العائلة والاستشارة بالنسبة للجينات متوفر.

ما مدى انتشار ورم ويلمز؟ الثانويّات
الثانويات stasis) تعود إلى انتشار السرطان من مكانه الأصلي (الموقع الذي بدأ به) إلى أعضاء أخرى في الجسم. ورم ويلمز ينتشر خلال نظام الدم، أو الجهاز الليمفاوي. أكثر الأماكن شيوعاً لانتشار المرض هي الرئتين. قد ينتشر ورم ويلمز في بعض الأحيان إلى الكبد، الكلية الأخرى، الدماغ أو العظام.

ما هي المراحل المرضية؟
المرحلة المرضية هي مدى تطور وانتشار المرض في الفترة التي شخص فيها، الخطة العلاجية المُقترحة للطفل تعتمد على المرحلة المرضية حين التشخيص. يقوم الجراح بتقرير المرحلة المرضية لورم ويلمز حين إزالة الورم.

ورم بتنسّج واعد أو مواتٍ ( favorable histology )، و ورم بتنسّج غير واعـد ( unfavorable histology )، حيث لـدى الورم ذو التنسّج غير الواعد تظهر نويات الخلايا ( مركز الخلية حيث يوجد الحمض النووي ) متضخمة و متسـعة بشكل كبير و مشوهة، و يسمى هذا التغير بسوء التكوّن و النشوء ( anaplasia ) أو التشوه، و من هنا فكلما تزيد نسبة التشوه الموجود كلما تصعب المعالجة و تقلّ فرص الشفاء، بينما عند النوع الواعد لا يوجد سوء التكوّن الخلوي و تعتبر فرص الشفاء جيدة، و تشير الإحصاءات الطبية إلى أن نسبة 95 % من حالات ورم ويلمز تقع ضمن فئة التنسّج الواعد.

و كغيره من أنواع السرطان، يتم تصنيف ورم ويـلمز حسب أنظمة التصنيف المرحـلي للأورام ( staging ) و التي تستهدف تحديد الكمّ السرطاني الموجود بالجسم و مواضع تركزه و رقعة انتشاره، و يتم ذلك عبر استخلاص المعـطيات من الفحوصـات و التحاليل المخبرية و التصويرية، إضافة إلى الفحوصات المباشرة للورم و باقي الأنسجة المستأصلة عقب إجراء الجراحات، حيث من الضروري معرفة هذه المعطيات و تحديد التصنيف لتخطيط المعالجات و للتكهن بالمردود العلاجي المتوقع.

و يُصنف ورم ويلمز حسب خمس درجات مرحلية إضافة إلى مرحلة الورم الراجع :

درجة 1
تُدرج بهذا التصنيف الحالات حيث ينحصر الورم بالكِلية، و يمكن استئصال كامل النسيج الورمي جراحيا، ( أو استؤصل فعلا أثناء الجراحة )، و لم تتأثر الأنسجة المجاورة، و لم يمتد نمو الورم بالأوعية الدموية المجاورة للكلية، ( حوالي 40 % من الحالات هي ضمن هذه الفئة ).

درجة 2
و تدرج بهذا التصنيف الحالات حيث يتسع نمو الورم و يمتد إلى حوض الكِلية أو إلى أنسجة مجاورة خارجها، مثل الأنسجة الدهنية الملاصقة أو الأنسجة الرخوة أو الأوعية الدموية، و يمكن إزالته كليا جراحيا من كل المواضع ( أو استؤصل فعلا أثناء الجراحة دون وجود بقايا ظاهرة )، ( حوالي 20 % من الحالات تقع ضمن هذه الفئة ).

درجة 3
تُدرج بهذا التصنيف الأورام التي انتقلت من موضع نشوئها بالكِلية إلى أنسجة و أعضاء حيوية قريبة و منحصرة بالتجويف البطني، و بالتالي يتعذر استئصال كامل النسيج السرطاني، و ينحصر المتبقي عقب الجراحة بالتجويف البطني، إضافة إلى وجود احد المعطيات التالية:
انتقال السرطان إلى الغدد الليمفاوية المتاخمة بالتجويف البطني أو الحوض، و لكن ليس ابعد من ذلك مثل الغدد الليمفاوية بالصدر.
تواجد خلايا سرطانية على حواف الأنسجة المستأصلة جراحيا، مما يؤكد بقاء بعض من النسيج الورمي عقب الجراحة.
وجود بقايا من الورم على امتداد النسيج المبطن للتجويف البطني.
( حوالي 20 % من الحالات تقع ضمن هذه الفئة ).

درجة 4
و تدرج بهذا التصنيف الأورام التي انتقلت عبر الدورة الدموية إلى أعضاء حيوية بعيدة عن الكليتين، مثل الرئتين أو الكبد أو العظام أو الغدد الليمفاوية، ( حوالي 10 % من الحالات تقع ضمن هذه الفئة ).

درجة 5
تُدرج بهذا التصنيف الأورام التي ظهرت بالكليتين معا بنفس الوقت، ( حوالي 5 % من الحالات تقع ضمن هذه الفئة ).


الورم الراجـع ( Recurrent )
و تدرج بهذا التصنيف الأورام التي ظهرت و عادت عقب تلقي المعالجات، و قد تعود بنفس موضع نشأتها الأصلي أو بموضع آخر بالجسم.
نظام المراحل التالي معتمد من قبل مجموعة الدراسة العالمية لورم ويلمز. أنه النظام الأساسي المعتمد حالياً لورم ويلمز.

المرحلة الأولى
الورم موجود فقط في الكلية، والغشاء حول الكلية غير متضرر. لا توجد ثانويّات للورم. يمكن إزالة الورم عن طريق الجراحة.

المرحلة الثانية
يمتد الورم خارج الكلية ويدفع الغشاء المحيط بالكلية. يكون الورم في هذه المرحلة قد انتشر في الأوعية الدموية خارج الكلية. لا يمكن اكتشاف أي انتشار عند أو خارج حدود الورم بعد العملية. الغشاء المحيط بالكلية قد يكون أصيب عند إزالته جراحياً، وأدى إلى إراقة الخلايا السرطانية في المنطقة خارج الكلية.

المرحلة الثالثةالورم قد انتشر خارج غشاء الكلية ولكنه بقي في المنطقة البطنية.
- أي من الأمور التالية قد تكون موجودة:
1- الورم موجود في العقد الليمفاوية القريبة من الكلى.
2- الورم انتشر إلى غشاء الصفاق (الغشاء المبطّن لجدران التجويف البطني والذي يتضمن الأعضاء الداخلية) قبل أو خلال العملية، أو من خلال نموه على سطح غشاء الصفاق.
3- أجزاء من الورم موجودة على سطح غشاء الصفاق.
4- خلايا الورم موجودة على حواف الورم بعد إزالته وعلى النسيج المحيط بالمنطقة التي كان بها الورم في الجسم.
5- الجراح لا يستطيع إزالة الورم كاملاً لأنه انتشر إلى المنطقة المحيطة ونما في مناطق بنائية هامة في الجسم لا يمكن إزالته منها.


المرحلة الرابعة
الورم انتشر في مناطق أبعد من المناطق المذكورة في المرحلة الثالثة (مثلا: الرئتين، الكبد، العظم أو الدماغ).

المرحلة الخـامسـة
كلتـا الكليتين مصابتين بالورم. المرحلة المرضية لكل كلية تتبع المعايير السابقة الذكر، ومعتمدة على انتشار المرض قبل العملية.

المصدر: منتدى الخليج

 كل الشكر ع المعلومات
ويعطيك الف عافية

 يسلمو همسه غلا
على وضعك هذه المعلومات ويعطيك ألف عافية

 شكراً لطرحك المعلومات
يعطيك ربي العافية

 يسلمو على طرح المعلومات
ويعطيك ألف عافية