أنت غير مسجل في منتدى الخليج . للتسجيل الرجاء إضغط هنـا
ضع أميلك وأضغط على إشتراك لكي يصلك كل ماهو جديد المنتدى :
آخر 10 مشاركات
دليلك الكامل عن تكلفة الحقن المجهري (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 1 - )           »          ماذا يحدث للجنين عند صيام الأم (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          الحقن المجهري خلال شهر رمضان (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          متي يمكن للحامل صيام رمضان (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          عشبة الارطا للشعر (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          ترفل (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          فواكه بحرف الهاء (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          في ذكرى الواحد والعشرين لاحتلاله ,العراق لازال صامدا (الكاتـب : - مشاركات : 3 - )           »          صيام رمضان والحقن المجهري (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )           »          للحامل متي يجب عليكِ الإفطار في رمضان (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - )


الإهداءات


العودة   منتدى الخليج >
التسجيل المنتديات موضوع جديد التعليمـــات التقويم اجعل كافة الأقسام مقروءة

أحد أمراض الإعاقة الحركية _مرض وردنج هوفمان

د. عبدالله محمد الصبي أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة مقدمة: o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو ويردنج Guido Werdnig 1844-1919 o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann 1857-1919 قام

موضوع مغلق
قديممنذ /10-13-2014, 12:31 AM
  #1

 
الصورة الرمزية كنز الغلا

كنز الغلا غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 368
 تاريخ التسجيل : Feb 2008
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 168,079
 النقاط : كنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 140249
 قوة التقييم : 47640
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 


الإعاقة الحركية Werdnig-Hoffman_disease (1).jpg



د. عبدالله محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة

مقدمة:

o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو ويردنج Guido Werdnig 1844-1919
o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann 1857-1919
قام الطبيبان بنشر بحث عن مجموعة من الأطفال يحدث لديهم ضعف مضطرد - متزايد - للعضلات منذ الولادة يؤدي للوفاة في أعمار مختلفة ، وذلك يحدث نتيجة فقدان الخلايا القرنية الامامية anterior horn cells في الحبل الشوكي والخلايا العصبية الدماغية، ولذلك سميت هذه الحالة بمتلازمة وردنج هوفمان. ويسمى كذلك :
o الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
o الضمور العضلي الشوكي رقم 1 - SMA type I

ما هو هذا المرض:
هو أحد الامراض الوراثية ، يتتميز بضعف العضلات التي تحدث نتيجة عن ضعف مضطرد في الخلايا العصبية الحركية الشوكية

الأسباب:
" النقص الوراثي للمورث المسمى survival motor neuron (SMN) في الكروموسوم chromosome 5q11.2-13.3
" المرض ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية - ذلك يعني أن يكون كلاً من الأب والأم يحمل الجين المرضي لتظهر الأعراض المرضية على الأطفال
" نسبة حدوث مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease هي حالة لكل 10.000 مولود حي
" يصيب الذكور أكثر من الاناث
" نسبة حدوث حمل المرض بدون أعراض 1-50

هل يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض؟
نعم - يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض، وهو ما يسمى بالطفرة الجينية الوراثية new mutation، كما أن هناك احتمالية عدم ظهور المرض في الأجيال السابقة .

شدة الاعاقة والوفاة :
" تتناسب شدة الاعاقة والوفاة مع العمر الذي تظهر فيه الأعراض
" ترتفع نسبة الوفاة مع ظهور الاعراض في عمر مبكر
" في حالة الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد ( مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease) ، تبلغ نسبة الوفاة 95% من الحالات في عمر 18 شهر.
" سبب الوفاة في الغالب نتيجة هبوط الجهاز التنفسي

مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
" غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر
" 95% من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
" ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام ( ضعف القدرة والقوة )
" ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
" لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة عند رفعه
" ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس
" الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية
" عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
" تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة
" عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي، الخ )
" الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
" نقص ردّود أفعال الوترِ العميقةِ
" وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان
" عدم وجود علامات لإصابة الدماغ
" أنتباه الطفل طبيعي
" نقص حركة الجنين في 30% من الحالات
" الوفاة في عمر مبكر - 95% خلال 18 شهر


الإعاقة الحركية Werdnig-Hoffman_disease (2).jpg


الاختبارات التشخيصية :
" تحليل كرياتينين فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي
" التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات
" تخطيط الاعصاب الكهربي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية
" تخطيط العضلات الكهربائي electromyography، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات
" فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy
" تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب

العلاج:
ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها:
" التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية
" منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها
" الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام
" العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على اقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس
" النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات
" المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري
" الأدوية: هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي
" الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته


الإعاقة الحركية Werdnig-Hoffman_disease.jpg







 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-13-2014, 12:25 PM
  #2

 
الصورة الرمزية الوتين ..

الوتين .. غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 8741
 تاريخ التسجيل : Sep 2010
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 170,145
 النقاط : الوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond reputeالوتين .. has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 185750
 قوة التقييم : 52605
الخذلآن شيء لآ تغفره قلوبنآ !
يظل عآلقآ بنآ مهمآ إدعينآ اننآ نسينآ ..

حقيقه لآ يمكن انكآرهآ
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 
يسلمو على طرح المعلومات
ويعطيك ألف عافية




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-13-2014, 04:47 PM
  #3

 
الصورة الرمزية القلب

القلب غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 1
 تاريخ التسجيل : Oct 2007
 الجنس : ذكر
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 176,872
 النقاط : القلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond reputeالقلب has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 90087
 قوة التقييم : 44383
يقولون إن قلبي قاسي في هالدنيا كيف ما أدري
وأنا معطيهم عيوني وحتى مرخص بحياتي
أنا مليت حتى صبري طفح كيله
أنا والله خايف أموت من ضيقتي في أي ليلة


 

 

 

 

 
يسلمو كنز الغلا
على وضعك هذه المعلومات ويعطيك ألف عافية




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-13-2014, 08:55 PM
  #4

 
الصورة الرمزية همسه غلا

همسه غلا غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 5962
 تاريخ التسجيل : Jun 2010
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 87,246
 النقاط : همسه غلا is on a distinguished road
 تقييم المستوى : 10
 قوة التقييم : 17451
لَستُ بِهَذَا الغُرورَ الذِي لَايُطَاقْ ~
ولَستُ الَأُنثَى المُتَكَبِرَه التِيْ لَايُعجِبهَا شَيءْ ..!
كُلْ مَافِيْ الَأمِرْ
أنْ طُهرِيْ ونَقَائِيْ وٍطبُيعتًي تخًتَلِفْ عَنْ بَقِيَةٌ النِسَاءْ
لِذَلِكَ لَا أحَدَ يستَطِيعْ فِهِمِيْ سِوى القَلِيلْ مِنْ البَشَر
ولَرُبمَا العَدَمْ !}
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 
تسلمي ع المعلومات
ويعطيك العافيه




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-14-2014, 01:26 AM
  #5

 
الصورة الرمزية كنز الغلا

كنز الغلا غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 368
 تاريخ التسجيل : Feb 2008
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 168,079
 النقاط : كنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 140249
 قوة التقييم : 47640
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 
الوتر
شكراً لتواصلك الجميل
يعطيك ربي العافية




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-14-2014, 01:26 AM
  #6

 
الصورة الرمزية كنز الغلا

كنز الغلا غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 368
 تاريخ التسجيل : Feb 2008
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 168,079
 النقاط : كنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 140249
 قوة التقييم : 47640
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 
القلب
شكراً لتواصلك الجميل
يعطيك ربي العافية




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
قديممنذ /10-14-2014, 01:26 AM
  #7

 
الصورة الرمزية كنز الغلا

كنز الغلا غير متواجد حالياً

 
 رقم العضوية : 368
 تاريخ التسجيل : Feb 2008
 الجنس : أنثى
 الدولة : Saudi Arabia
 مجموع المشاركات : 168,079
 النقاط : كنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond reputeكنز الغلا has a reputation beyond repute
 تقييم المستوى : 140249
 قوة التقييم : 47640
قـائـمـة الأوسـمـة


 

 

 

 

 
همسه
شكراً لتواصلك الجميل
يعطيك ربي العافية




 

 

 

 

 

 

 

 

 




 
موضوع مغلق
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع


 


جميع الحقوق محفوظة لـ منتدى الخليج - © Kleej.com

( 2007 - 2024 )

{vb:raw cronimage}

جميع المشاركات المكتوبة تعبّر عن وجهة نظر العضو نفسه ولا تعبّر بأي شكل من الأشكال عن وجهة نظر إدارة المنتدى